DEGENERACIÓN DE LAS NEURONAS PRODUCTORAS DE DOPAMINA


Lo que conocemos como EP también recibe el nombre de Parkinson Idiopático o Primario, y representa el 85% del total de los síndromes parkinsonianos. La causa de la EP idiopática es desconocida, pero se caracteriza por la degeneración de las neuronas productoras de dopamina (DA) de la región lateral y ventral de la sustancia negra pars compacta (SNpc) situada a nivel mesencefálico, existiendo en el resto de las neuronas presentes inclusiones eosinófilas citoplasmáticas denominadas cuerpos de Lewy.

La EP es la enfermedad neurodegenerativa más frecuente después de la enfermedad de Alzheimer. La edad media de comienzo es de 62.4 años, es muy raro que aparezca antes de los 30 años, y sólo el 4-10% de los casos aparecen antes de los 40 años, en este caso se denomina Parkinson precoz. Atendiendo a los estudios epidemiológicos consultados, la EP presenta una incidencia anual entre 110-330 casos por cada 100.000 habitantes con edad superior a los 50 años, de 1800/100.000 en individuos mayores de 65 años, y de 2600/100.000 en individuos mayores de 85 años, obteniendo una incidencia total de 18-20.5 casos por 100.000 habitantes/año.

EN ESPAÑA, UNOS 100.000 AFECTADOS

En España están afectadas entre 70.000-110.000 personas, encontrándose la tasa de prevalencia en 180-200 casos por cada 100.000 habitantes, aunque esto varía en función de la población estudiada. Se estima que en todo el mundo existen unos 10 millones de personas diagnosticadas de la EP, apuntando las predicciones a que en el año 2020, serán unos 40 millones las personas que padezcan esta enfermedad.

Se encuentra una incidencia más alta de padecer la EP en personas que residen en el medio rural, en particular aquellos que hacen uso de agua de pozos privados, o son agricultores expuestos a pesticidas y herbicidas, aunque también se ha relacionado el aumento de la incidencia de la EP con la exposición a determinados productos industriales y/o metales como cobre, plomo, aluminio, hierro, mercurio....  Existe una gran variedad de patologías que comparten manifestaciones clínicas con la EP, son los denominados síndromes parkinsonianos o parkinsonismos. A grandes rasgos se puede decir que existen 4 tipos de parkinsonismo, atendiendo a las causas que lo produzcan. (Ver tabla I).

Tabla I: Tipos de parkinsonismo

PARKINSON IDIOPÁTICO (Representa el 85% de todos los casos)
-Enfermedad de Parkinson

PARKINSONISMOS SECUNDARIOS
-Inducidos por medicamentos
-Hemiatrofia-hemiparkinsonismo
-Hidrocefalia a presión normal o hidrocefalia no comunicante
-Hipoxia
-Infecciones: Parkinsonismo Postcefalítico, Enfermedad de Priones
-Metabólicos: Parkinsonismo hipocalcémico, degeneración hepatocerebral adquirida
-Psicogénico
-Siringomesencefalia
-Traumatismos repetidos
-Tóxicas: intoxicación por MPTP , por manganeso, por disulfuro de carbono.
-Tumores
-Vasculares
-Multiinfarto
-Enfermedad de Binswanger

SÍNDROMES PARKINSONISMO-PLUS
-Parálisis supranuclear progresiva (PSP)
-Demencia por cuerpos de Lewy difusos
-Atrofia multisistémica
-Degeneración corticobasal

ENFERMEDADES HEREDO-DEGENERATIVAS
-Ceroidolifuscinosis
-Enfermedad de Gerstman-Straussler
-Hallervorden-Spatz
-Enfermedad de Huntington
-Lubag (Parkinsonismo- Filipinas)
-Citopatias mitocondriales con necrosis estriatal
-Neuroacantocitosis
-Atrofia olivopontocerebelosa familiar
-Síndromes de demencia talámica
-Enfermedad de Wilson

Todos los Síndromes Parkinsonianos citados anteriormente, a diferencia de la EP, tienen su origen en causas conocidas, pero en ellos se manifiestan síntomas también presentes en la EP Idiopática, por este motivo es muy importante hacer un diagnóstico diferencial precoz, para poder dar un diagnóstico fiable, y definir el tratamiento que debe seguir el paciente, el cual va a influir en el evolución de la enfermedad.